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Bienvenue sur le site du Réseau National POLA dédié à la prise en charge des Tumeurs Oligodendrogliales de Haut-Grade
Bienvenue sur le site du Réseau National POLA           dédié à la prise en charge des Tumeurs Oligodendrogliales de Haut-Grade

Les gliomes sont des tumeurs cérébrales rares de l’adulte et de l’enfant nécessitant une prise en charge multidisciplinaire très spécialisée (Neurochirurgie, Radiothérapie, Radiologie, Oncologie et anatomo-pathologie) afin de mettre en place un traitement adapté. Leur incidence est environ de 5 cas pour 100 000 habitants et tous les ans 3000 nouveaux cas sont diagnostiqués en France. Les symptômes initiaux sont le plus souvent des crises épileptiques, des déficits neurologiques (moteurs ou sensitifs) ou une hypertension intracrânienne (céphalées).

 

Ces tumeurs sont mises en évidence par une imagerie IRM ou un scanner. Mais ces techniques d’imagerie actuelles ne permettent pas d’affirmer le diagnostic qui nécessite un examen microscopique de la tumeur.

Le diagnostic est fait par un médecin anatomopathologiste qui classe les tumeurs en fonction de leur histologie (Astrocytaire, Oligodendriogliome ou tumeur mixte) et de leur grade de malignité selon la classification mise en place par l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS).

Dans le cadre de POLA, le réseau travaille sur les tumeurs suivantes :

  • Oligodendrogliomes anaplasiques de grade III
  • Oligoastrocytomes anaplasiques ou mixte anaplasiques grade III
  •  Oligoastrocytomes de grade IV avec nécrose
  •  Glioblastomes à composante oligodendrogliale (GBMO)

Actuellement, il existe une hétérogénéité de prise en charge en fonction des centres. Il n’y a actuellement pas de standard de soins universellement reconnus. Les traitements courant comportent :

  • La chirurgie  (biopsie ou exérèse). Cette chirurgie est faite sous anesthésie générale et exceptionnellement chez un patient éveillé lorsque des zones très sensibles (langage par exemple) sont situées dans le voisinage immédiat de la tumeur.
  • La radiothérapie (associée ou non à un traitement de chimiothérapie). 
  • La chimiothérapie ou thérapie ciblée.

Les causes de l’apparition d’une tumeur cérébrale restent encore inconnues malgré les recherches des différentes équipes impliquées dans le domaine d ela neuro-oncologie. L'hypothèse est que des cellules normales, notamment des cellules souches ou progénitrices, subissent des altérations de certains gènes qui contrôlent le fonctionnement cellulaire normal et notamment la prolifération cellulaire. Il en résulterait une prolifération cellulaire non contrôlée. Il s'agit soit de l'activation d'oncogènes, soit de l'inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs.

Le mécanisme exact à l'origine de ces altérations n'est pas encore complètement élucidé. A de très rares exceptions près, les tumeurs cérébrales ne sont pas héréditaires. De même, il n'a pas été établi, à ce jour, de relation entre tumeurs cérébrales et facteurs environnementaux.

 A l'heure actuelle, il n'existe aucun moyen permettant d'anticiper ou d'empêcher l'apparition d'une tumeur cérébrale. Quand il n’existe pas d’antécédents familiaux clairs de tumeurs cérébrales, les sujets apparentés aux patients n’ont besoin d’aucune surveillance ni d’aucun dépistage.

On connaît maintenant un bon nombre des altérations génétiques impliquées dans les tumeurs cérébrales. L'enchaînement de ces altérations génétiques est à l'origine de la progression tumorale, certains gènes étant altérés de façon précoce, d'autres intervenants plus tardivement au cours de l'évolution. En outre, les altérations génétiques diffèrent suivant le type de tumeur considérée, par exemple entre tumeurs astrocytaires et oligodendrogliales. Il est ainsi possible aujourd'hui, à partir de l'étude de l'ADN tumoral, de dresser une carte d'identité génétique des tumeurs gliales.

Les principales altérations génomiques mises en évidence sont :

  • Les amplifications génomiques entrainant l’activation d’oncogènes (ex : EGFR).
  • La délétion de gènes suppresseurs de tumeur ( ex :p53, p16,) entrainant leur désactivation.
  • La mutation de gène (ex : IDH1, CIC).
  • La perte ou le gain de bras chromosomiques. Les altérations les plus connus dans les oligodendrogliomes de haut grade sont la co-délétion des bras chromosomiques 1p et 19q, la perte des chromosomes 9 et 10.

 

 

Centre de référence Clinique de la Pitié Salpêtrière

Pr Jean-Yves Delattre

Dr Caroline Dehais

Melle Catherine Carpentier

 

Adresse :

47 boulevard de l’hôpital

75561 Paris Cedex 13.

 

 

Adresse mail :

catherine.carpentier@upmc.fr

 

Centre de référence Anatomopathologique de la Timone

Pr Dominique Figarella-Branger

Mme Sylvie Duclos

 

Adresse :

264, rue Saint Pierre

13385 Marseille Cedex 5

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